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Neumonitis por hipersensibilidad y fibrosis pulmonar (idiopática) por edredones y las almohadas de plumas

Nuevo artículo publicado en Arch Bronconeumol. Hypersensitivity Pneumonitis and (Idiopathic) Pulmonary Fibrosis Due to Feather Duvets and Pillows.

 

Neumonitis por hipersensibilidad y fibrosis pulmonar (idiopática) debidas a los edredones y las almohadas de plumas.

 

El Profesor Morell Brotad, investigador,  neumólogo, fundador y Jefe del Servicio de Neumología del Hospital Vall d’Hebron desde 1995- 2014. Además de impulsor, organizador y coordinador del primer trasplante de pulmón con éxito del Estado,

Es un referente mundial en las enfermedades pulmonares intersticiales y es el primer autor de este nuevo artículo publicado en Arch Bronconeumol.

 

El estudio es prospectivo y se ha realizado analizando a los 33 pacientes diagnosticados durante un periodo de diez años en toda el área del Hospital Vall d’Hebron.

 

La exposición de la ropa de cama rellena de plumas, puede ser causa de la neumonitis por hipersensibilidad (PH) y de fibrosis pulmonar llamada idiopática (FPI), tal como se ha comprobado en este estudio realizado por el grupo de investigación en Neumología del Vall de Hebrón Instituto de Investigación (VHIR) y el Servicio de Neumología del Hospital Universitario Vall de Hebrón. Los autores recomiendan que, ante un paciente  diagnosticado de PH o de FPI, se debe de realizar un estudio clínico en profundidad para determinar la causa.

 

Hasta hace poco, la presencia de plumas ocultas en el hogar no se consideraba una causa de PH, de forma que en algunos casos tanto de neumonitis como de FPI en las que desconocemos la etiología, la enfermedad puede haber sido producida a esta exposición a plumas. Este es el estudio realizado, que es el mas amplio jamás publicado sobre esta causa de PH.

 

Resultado: De los 33 pacientes diagnosticados 11 pacientes (33%) estaban en la fase aguda y  22 (67%) en fase de PH crónica. Diez de los pacientes con PH crónica, 45% de ellos mostraron un patrón de neumonía intersticial usual NIU, es decir eran casos de FPI en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). La prevalencia de PH en estos 10 años fue de 6,2/100.000 usuarios de edredón o almohadón de plumas (en comparación con el 54,6 por cada 100.000 que se encontraron afectos de pulmón del cuidador de aves). La supervivencia de los pacientes con PH a plumas del edredón o almohadón durante este período de 10 años, fue del 100% para la NH aguda y del 64% para la NH crónica.

 

Autores:  Ferran Morell, Ana Villar , Iñigo Ojanguren , Xavier Muñoz , María Jesús Cruz  Irene Sansano, Maria Antonia Ramon , Ganesh Raghu.

Fibrosis pulmonar ¿idiopática?: una forma de presentación de otras fibrosis pulmonares

Fibrosis pulmonar ¿idiopática?: una forma de presentación de otras fibrosis pulmonares
Ferran Morell
Servei de Pneumologia, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHR), CIBER de Enfermedades Respiratorias (CIBERES), Barcelona, España

Es una nueva afirmación que la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), tal como ya venimos defendiendo desde hace unos años (Morell F et al Lancet Resp Med 2013; Morell F. Archivos de Bronconeumologia 2016 y Morell, Villar A, Medicina Clinica 2017) no es una entidad clínica propia, sino que es un estadio evolutivo de otras fibrosis.

En septiembre 2019 el prestigioso Dr. Ganesh Raghu defendió la misma teoría en Lancet Resp Med, 2019.

En esta Editorial de Archivos, recomendamos las 10 acciones que se deben practicar en los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales (EPI)para poder llegar a un correcto diagnóstico y por lo tanto para poder realizar el tratamiento mas idóneo para cada enfermedad.

-Ver publicación aquí- 

publicación fibrosis pulmonar

Fibrosis pulmonar (idiopática): estudio diagnóstico con 10 actuaciones clínicas

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de fibrosis pulmonar crónica progresiva de causa desconocida, limitada al pulmón y asociada a un patrón histológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual (NIU).

Recientemente se ha publicado en Medicina Clinica (Bna) en versión castellana e inglesa, un artículo del Dr. Ferran Morell y la Dra. Ana Villar bajo el título: Fibrosis pulmonar (idiopática): estudio diagnóstico con 10 actuaciones clínicas.

En él, se exponen los motivos por los cuales se deben estudiar todas las fibrosis de pulmón desde el punto de vista nosológico y etiológico.

Así se consigue, en el caso de encontrar la causa, reportar por un lado, la mejoría en la evolución del paciente, y contribuir a la prevención de nuevos casos al conocer las circunstancias que llevan a esta causa.

Para ello proponen un protocolo de 10 puntos para el estudio de las entidades y las causas de las fibrosis pulmonares:

 

  1. Realizar una historia exhaustiva por un experto en EPI
  2. Auscultación en búsqueda de crepitantes velcro y sibilantes cortos meso o teleinspiratorios.
  3. TCAR pulmonar
  4. Analítica sanguínea con determinación de IgG frente a suero de paloma, loro, gallina,…
  5. Broncoscopia con recuento celular del lavado broncoalveolar.
  6. Si existe un material sospechoso de ser la causa, se realizará un cultivo para hongos.
  7. Evaluar la posibilidad de que la causa sea el tabaco.
  8. Prueba de inhalación específica
  9. Biopsia pulmonar quirúrgica ( pocas veces necesaria)
  10. Seguimiento del paciente

 

Puede ver el estudio completo aquí:

Morell F, Villar A. Fibrosis pulmonar idiopática: estudio diagnóstico con 10 actuaciones clínicas. Med Clin (Barc).2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2017.04.004

 

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Neumonitis por Hipersensibilidad (Alveolitis alérgicas intrínsecas)

Se trata de un grupo de enfermedades inflamatorias del pulmón en consecuencia a la inhalación de partículas de origen orgánico (procedentes de plantas, animales o microorganismos) y raramente de origen químico (disocianatos etc.), cuya inhalación, en algunos individuos (predisposición genética), produce una reacción inflamatoria  pulmonar de tipo inmunológico.

 

Las causas más frecuentes son por la inhalación de:

  • Partículas procedentes de aves (palomos, loros, periquitos etc. «Pulmón del cuidador de aves»).
  • Aerosoles contaminados por hongos y otros microorganismos, por ejemplo en las saunas húmedas (Hot tube Lung).
  • Partículas procedentes de vegetales contaminados por hongos o actinomicetos (Pulmón del granjero), también de hongos procedentes de paredes húmedas, contaminadas o del polvo de los embutidos (Chacineros lung) o en la industria del plástico y foam (Pulmón del disocianato).

 

Los síntomas son:

  • Disnea (sensación de falta de aire) sobre todo al esfuerzo, y En la RX y sobre todo en el TC /scanner se comprueba un patrón reticular o en vidrio esmerilado. En la auscultación se pueden comprobar sonidos crepitantes  y en algunos pacientes sibilantes inspiratorios.

 

Es una enfermedad que tiene una cierta complejidad diagnóstica ya que por una parte no es una enfermedad frecuente y por otra, se debe diagnosticar utilizando unas técnicas que solo en algunos centros especializados están establecidas y requieren experiencia en su utilización.

 

El problema del diagnóstico radica en que, si el medico no es experimentado en estas enfermedades pulmonares llamadas intersticiales (EPI) y no se es muy meticuloso en el uso de las técnicas diagnósticas, este se acabará teniendo que realizar practicando una biopsia pulmonar quirúrgica, tal como hoy día ocurre en un gran número de casos, tanto en nuestro país como en otros países. Esta es la razón  por la cual insistimos en nuestras publicaciones (la última ese año 2016) en que, los centros deben tener las técnicas diagnósticas pertinentes, o en caso contrario es mejor para el paciente remitirlo a un centro con experiencia en el diagnóstico de estas enfermedades.

 

Las exploraciones  a realizar son: historia clínica exhaustiva, auscultación, función pulmonar completa (con difusión del CO), analítica general y determinación de IgG especificas frente al suero de aves, plumas, hongos etc. Broncofibroscopia con lavado broncoalveolar (BAL) y  criobiopsias (no biopsias transbronquiales); cultivo del material sospechoso para hongos y prueba de broncoprovocación frente al antígeno (material) sospechado.

Solo en casos excepcionales se deberá indicar la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica.

Debemos insistir en que más del 50% de los casos diagnosticados como Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) son  Neumonitis por Hipersensibilidad crónicas.

El tratamiento actual es a base de corticosteroides, los cuales  conseguirán frenar la evolución y alargar la esperanza de vida.

 

Algunas  publicaciones nuestras en este campo son:

Morell et al, Bird Fancier´s lung: a series of 86 patients. Medicine (Baltimore) 2008.

Morell et al Chacinero´s lung: Hypersensitivity pneumonitis due to dry sausage dust. Scand J wWork  Envieron Heath 2013.

Morell F et al Chronic Hypersensitivity Pneumonitis in patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Resp Med, 2013.

Morell et al Hypersensitivity Pneumonitis: Challenges in Diagnosis and Management, Avoiding surgical Lung Biopsy. Semin Respir Crit Care Med 2016.

Morell et al, Hypersensitivity Pneumonitis and Pulmonary Fibrosis to Feather Duvet and Pillow: a prospective series of 33 cases. Se remitirá en breve para su publicación.

 

 

Los patrones de tratamiento, el uso de recursos y los costos de la fibrosis pulmonar idiopática en España – los resultados de un Panel Delphi

Recientemente se ha publicado en el BMC Pulmonary Medicine el artículo“Los patrones de tratamiento, el uso de recursos y los costos de la fibrosis pulmonar idiopática en España – los resultados de un Panel Delphi” Elaborado por: Ferran Morell, Jonathan Lim, Susanne Stowasser, Alba Villacampa, Diana Nieves y Max Brosa

 

Abstract:

 La fibrosis pulmonar idiopática ( FPI) es una forma de neumonía intersticial crónica caracterizada por el empeoramiento progresivo de la función pulmonar y disnea, con un mal pronóstico . El objetivo de este estudio fue determinar los patrones de tratamiento, el uso de recursos y los costes de gestión de pacientes españoles con FPI.

Métodos: 15 expertos clínicos  llevaron a cabo entre diciembre de 2012 y junio 2013  tres rondas del Panel Delphi para describir el manejo de pacientes con FPI. Un análisis de costes basado en el panel de Delphi cuyas estimaciones, se hacen de la perspectiva española del Sistema Nacional de Salud (SNS), incluyendo los costes directos de diagnóstico y tratamiento IPF. Los costes unitarios se aplicaron a las estimaciones del panel Delphi de uso de los recursos de salud. Se realizaron análisis de sensibilidad para evaluar incertidumbres en los parámetros.

 

-Descargar artículo completo aquí-

 

BMC- fibrosis pulmonar

 

 

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Buscando la causa de la fibrosis pulmonar (idiopática)

El pasado 16 de octubre participé en el 41° Simposio enfermedades respiratorias en el Hospital de Burgos. En él, bajo el tema «Buscando la causa de la fibrosis pulmonar idiopática (sin causa)» yo defendí un nuevo paradigma, el cual se basa en buscar intensamente la causa en 6 puntos:

  1. Siempre debe estar el experto en la consulta.
  2. se debe realizar una historia exponiendo las eventuales causas de manera muy exhaustiva y repetirlas en las siguientes visitas.
  3. Realizar siempre la determinación de las inmunoglobulinas G específicas en el suero de los pacientes frente a los antígenos de aves, hongos, etc.
  4. Efectuar siempre una fibrobroncoscopia con recuento celular del lavado broncoarveolar (BAL) y realizar criobiopsias.
  5. Realizar un cultivo de los materiales sospechosos para determinar la presencia de hongos.
  6. Confirmar el diagnóstico realizando una prueba de broncoinhalación específica frente al producto sospechoso.

Siguiendo estas pautas se podrá poner de manifiesto la causa en al rededor del 70% de las fibrosis pulmonares llamadas idiopáticas.