
Especialidades
Enfermedades pulmonares intersticiales
Neumonitis por hipersensibilidad, Sarcoidosis, Histiocitosis, Neumonía organizada criptogénetica (NOC o BONO), etc.
El asma bronquial es una enfermedad respiratoria, que consiste en una inflamación crónica de las vías aéreas (bronquios), que cursa con episodios recurrentes de falta de aire (disnea), pitidos en el pecho al espirar (sibilancias), tos y sensación de opresión en la parte anterior del tórax.
Así pues el asma bronquial se caracteriza por una obstrucción ocasional y reversible de la vía aérea que, si no se trata apropiadamente, puede conducir a una obstrucción bronquial permanente e irreversible.
En todo caso, antes de iniciar un tratamiento, se debe realizar un diagnóstico preciso, puesto que el asma puede confundirse con otras enfermedades, especialmente en los casos más crónicos y de mal control de los síntomas. Este diagnóstico erróneo, es frecuentemente la causa de un mal control de los síntomas debido a que el paciente mal diagnosticado lógicamente no responde al tratamiento antiasmático; de aquí pues la importancia de un diagnóstico riguroso.
En el diagnóstico preciso se debe también tener presente el medio ambiente al que el paciente asmático está expuesto; se trata de identificar los contactos con factores desencadenantes medioambientales tanto de su domicilio, del entorno laboral, del medioambiente etc; por ejemplo los ácaros del polvo de casa, humo del tabaco, antígenos de animales, hongos y de isocianatos de la industria de plásticos, etc.
Por ejemplo, en Barcelona en los años 80 sufrió unas epidemias de asma, que como consecuencia llegaron a morir por un ataque de asma unos 25 pacientes; gracias a un estudio coordinado en el que participamos diversos facultativos de varias especialidades, se pudo identificar la causa, que era la descarga de grano de soja en el puerto.
Este estudio que se publicó en revistas científicas de mayor prestigio por su trascendencia científica como New England Journal of Medicine, Lancet y JACI entre otros, contribuyó a evitar más muertes y más episodios de agudización del asma en todo el mundo, siendo como decimos una muestra evidente de la importancia de tener en consideración el medio ambiente en el control de los síntomas del asma.
Los síntomas más frecuentes en los pacientes con asma bronquial son:
Tos irritativa, expectoración mucosa, sensación de opresión torácica, disnea de esfuerzo y sibilantes.
Hoy en día disponemos de un tratamiento muy efectivo para el asma bronquial; en gran parte se trata de medicaciones administradas por inhalación mediante los dispositivos presurizados (en spray) i en polvo seco. El gran problema es el cumplimiento de la medicación indicada por parte del paciente. Aquí también tiene un papel fundamental la actuación del médico y la relación médico/enfermo.
La exposición al polvo derivado de fibras de esparto contaminadas por hongos puede causar neumonitis por hipersensibilidad.
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) está considerada en la actualidad la patología clínica más frecuente de enfermedad pulmonar intersticial (EPI). La FPI, se trata de una enfermedad crónica, consecuencia de un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar, el cual va sustituyendo de manera paulatina al tejido pulmonar sano.
Los síntomas más frecuentes en los pacientes de FPI son: Sensación de ahogo (la llamada disnea); este es el síntoma que aparece inicialmente al realizar algún esfuerzo físico intenso y más tarde, conforme la enfermedad progresa, con el mas mínimo esfuerzo. En la fase más avanzada la disnea aparece incluso cuando el paciente está en reposo. La tos persistente es otro de los síntomas frecuentes de esta enfermedad.
En las fases iniciales de la enfermedad, el paciente, que usualmente realiza una vida sedentaria, no percibe los síntomas de la enfermedad: tos y fatiga (disnea) al esfuerzo, las cuales no se hacen evidentes hasta que la enfermedad está ya evolucionada y gran parte del tejido pulmonar sano ha sido sustituido por tejido fibrótico o cicatricial. En esta fase avanzada es más dificultoso que el tratamiento sea efectivo.
El Servicio de Neumología del Hospital Universitario del Valle de Hebrón describió en 2011 una nueva entidad clínica: el pulmón del chacinero, en el que han encuadrado a los afectados por neumonitis por hipersensibilidad a hongos de embutidos.
La fibrosis pulmonar llamada idiopática (FPI, o Idiopathic Pulmonary Fibrosis: IPF en la nomenclatura inglesa) es una enfermedad de pronóstico severo, máxime si se diagnóstica tardíamente. El origen o causa era hasta ahora desconocida. Nuestro grupo de estudio, después de una investigación clínica prospectiva que duró 10 años, pudo comprobar que al menos un 42% de los casos la causa era debida a una exposición ambiental a las plumas y/o hongos; dicho estudio fue publicado en Lancet Respiratory Medicine en 2013 y posiblemente representará un cambio en la estrategia diagnóstica de la enfermedad. Es probable que muchos otros casos de FPI sean consecutivos a la exposición a sustancias del medio ambiente (como por ejemplo el tabaco), de aquí la importancia de efectuar un estudio diagnóstico meticuloso y preciso efectuando toda la batería de pruebas necesarias, con el objetivo de asegurar el diagnóstico definitivo y de este modo intentar encontrar la causa de la fibrosis pulmonar para posteriormente poder evitarla.
Dentro del grupo de las denominadas enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) se encuentran en orden de frecuencia, la sarcoidosis y las neumonitis por hipersensibilidad (antes conocida como Alveolitis alérgicas extrínsecas), patologías estas últimas que igualmente se deben diagnosticar de manera temprana para evitar así que el paciente siga expuesto a sustancias nocivas y para poder instaurar y pautar un tratamiento a la mayor brevedad posible.
Para poder diagnosticar la Neumonitis por hipersensibilidad hay que tener a punto las técnicas de la determinación de las IgG específicas, el lavado broncoalveolar y la criobiopsia, así como la prueba de bronco-inhalación frente a la sustancia sospechosa; además se debe tener experiencia en la interpretación del TCAR y de las pruebas de función pulmonar, pruebas ambas que al contrario que las anteriores sí están al alcance de todos los grupos con experiencia.
En 1962, el Dr. Charles E. Reed describió la primera relación entre la inhalación de pequeñas partículas orgánicas y la enfermedad pulmonar de los cuidadores de palomas, conocida como «Pumón del Cuidador de Aves». En la foto, con el Dr. Morell en 1987.
El no poder llevarse a cabo las técnicas diagnósticas mencionadas, podría repercutir en la consecución de un diagnóstico erróneo o bien en la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica, procedimiento invasivo que usualmente no seríra necesario si se aplican las otras pruebas diagnósticas que hemos mencionado anteriormente.
En nuestros días, tras costosos ensayos clínicos que han implicado a cientos de pacientes de todo el mundo, ya están disponibles en el mercado dos fármacos que contienen dos principios activos que han demostrado cierta efectividad en el tratamiento de esta enfermedad: pirfenidona y nintedanib. De todas maneras y puesto que un porcentaje de dichos pacientes son en realidad neumonitis por hipersensibilidad crónica en fase de fibrosis, deben ser tratados también con corticosteroides. No debemos olvidar el investigar la causa de la enfermedad y si ésta, se ha podido evidenciar será importante el evitarla.
Dada la gran diversidad de enfermedades del aparato respiratorio y de la escasa variedad de sus manifestaciones clínicas, que son en general : tos, disnea (sensación de falta de aire), expectoración, dolor torácico, auscultación de ruidos respiratorios, fiebre y pocos más, es crucial para llegar a un diagnóstico preciso la experiencia del neumólogo. Con ella se podrá llegar a identificar a la enfermedad, con el menor número de pruebas posible.
La experiencia se adquiere con el estudio, las sesiones clínicas con otros colegas de la especialidad, asistencia activa a congresos, también con la docencia, la investigación y realización de publicaciones científicas, actividades que a su vez obligan a estar al día mediante el estudio meticuloso de las publicaciones y avances médicos recientes.
En todo caso, ante un paciente en concreto, lo que más influye para poder llegar a un diagnóstico correcto, con el menor número de exploraciones posible (en especial y si ello es posible sin procedimientos invasivos), es LA EXPERIENCIA PREVIA DEL MÉDICO EN LA VISITA DE PACIENTES Y EL INTERÉS EN REALIZAR UNA METICULOSA HISTORIA DE LOS SÍNTOMAS. LA PACIENCIA EN EL INTERROGATORIO Y EN ESCUCHAR EL RELATO DEL PACIENTE ES FUNDAMENTAL PARA QUE, TRAS LA INDICACIÓN DE LAS MÍNIMAS EXPLORACIONES, SE LLEGUE A UN DIAGNÓSTICO DE SEGURIDAD.
La combinación de dedicar tiempo a escuchar el relato del paciente, junto con la posterior realización de las preguntas pertinentes por parte del neumólogo, conduce a una orientación inicial, que es determinante para después, con la auscultación, etc. y algunas pruebas analíticas y de imagen (Rx de tórax i Tomografía computarizada: TC), llegar a un diagnóstico preciso.
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un conjunto de más de 150 entidades diferentes, con características clínicas y radiológicas similares, que no sólo afectan el intersticio, sino que pueden implicar a otras estructuras del pulmón.
Para más información podéis consultar el siguiente extracto de la Guía Pneumologica 2016.
A principios de 2016 se editará la 10ª edición de la Guía Pneumológica, la cual presentará en mayo su versión inglesa en el Congreso de la ATS (American Thoracic Society) en San Francisco, donde se comentará la posibilidad de uso en APP.