SARCOIDOSIS

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa no caseificante que puede afectar a varios órganos pero sobre todo al pulmón, cuya causa es desconocida.

Tratamiento
  • El síndrome de Löfgren, inicialmente no debe tratarse.
  • En otros estadios pulmonares: observar durante un periodo de tiempo y si el paciente empeora se administrarán corticoides.
  • En la afectación cardíaca, de sistema nervioso y de los ojos es obligatorio tratar con corticosteroides.
  • Como rescate se pueden ensayar el Metotrexate, Micofenolato o el TNF alfa
Causa

La causa puede ser:

  • Micobacterias
  • Virus
  • Hongos u otros agentes infecciosos.

La incidencia de sarcoidosis es más frecuente en países nórdicos (tasa de 19.0 por 100000 habitantes). En Cataluña la influencia es de alrededor de 1.3 por 100000 habitantes.

Los síntomas de presentación

Suelen afectar a los pulmones en el 90% de los casos, si bien en muchas ocasiones es un hallazgo casual ya que el 40/60% es sintomático.

También puede afectar a la vista (uveítis); piel y tejidos subcutáneos (Eritema nodoso y lupus perni); a los ganglios linfáticos; y menos frecuentemente al hígado, corazón, sistema nervioso, riñón, etc.

Una presentación frecuente y benigna es el síndrome de Löfgren en el que se comprueba eritema nodoso y ganglios en los hilios y  mediastino torácico.

Fondo de ojo mostrando una uveitis causada por Sarcoidosis

Fondo de ojo mostrando una uveitis causada por Sarcoidosis

Eritema nodoso (nódulos en la piel de las tibias)

Eritema nodoso (nódulos en la piel de las tibias)

Nódulos pretibiales

Nódulos pretibiales

Ganglios hiliares

Ganglios hiliares

 

Estadios

La calificación de la sarcoidosis se divide en 4 estadios radiológicos.

  • Estadio 0: RX tórax normal (10% de los casos de sarcoidosis).
  • Estadio I: Unicamente adenopatías hiliares (40% de los casos).
  • Estadio II: adenopatías hiliares bilaterales más infiltraciones pulmonares (30/50% de los casos)
  • Estadio III: Afectaciones pulmonares sin adenopatías (15% de los casos)
Sarcoidosis estadio II

Sarcoidosis estadio II

Adenopatías/ Ganglios hiliares en radiografía de perfil.

Adenopatías/ Ganglios hiliares en radiografía de perfil.

Evolución

La Sarcoidosis contrariamente a lo que en muchas ocasiones se la considera, es una enfermedad bastante benigna en especial en los estadios 0, I y II.

En general la evolución de la Sarcoidosis es 2/3 partes de curación, 1/3 de cronicidad y de estos,  ½ puede llegar a insuficiencia respiratoria crónica.

Es de considerar que si un paciente tiene que evolucionar de modo severo, ya suele presentarse inicialmente con una afectación grave.

Pruebas:

Las pruebas a realizar son:

Analítica  con proteinograma, calcemia, LDH, ECA (Enzima Convertidora  de la Angiotensina), Rx de tórax, pruebas de función respiratoria como la espirometría, electrocardiogramas, broncofibroscopia con lavado bronco alveolar en búsqueda de un aumento de linfocitos y biopsia bronquial y criobiopsias en búsqueda de granulomas.

Biopsia pulmonar: típicos granulomas de la sarcoidosis

Biopsia pulmonar: típicos granulomas de la sarcoidosis

TCAR con nodulillos múltiples y alguna imagen de consolidación pulmonar(flecha)

TCAR con nodulillos múltiples y alguna imagen de consolidación pulmonar(flecha)