Neumonitis por Hipersensibilidad (Alveolitis alérgicas intrínsecas)

Se trata de un grupo de enfermedades inflamatorias del pulmón en consecuencia a la inhalación de partículas de origen orgánico (procedentes de plantas, animales o microorganismos) y raramente de origen químico (disocianatos etc.), cuya inhalación, en algunos individuos (predisposición genética), produce una reacción inflamatoria  pulmonar de tipo inmunológico.

 

Las causas más frecuentes son por la inhalación de:

  • Partículas procedentes de aves (palomos, loros, periquitos etc. «Pulmón del cuidador de aves»).
  • Aerosoles contaminados por hongos y otros microorganismos, por ejemplo en las saunas húmedas (Hot tube Lung).
  • Partículas procedentes de vegetales contaminados por hongos o actinomicetos (Pulmón del granjero), también de hongos procedentes de paredes húmedas, contaminadas o del polvo de los embutidos (Chacineros lung) o en la industria del plástico y foam (Pulmón del disocianato).

 

Los síntomas son:

  • Disnea (sensación de falta de aire) sobre todo al esfuerzo, y En la RX y sobre todo en el TC /scanner se comprueba un patrón reticular o en vidrio esmerilado. En la auscultación se pueden comprobar sonidos crepitantes  y en algunos pacientes sibilantes inspiratorios.

 

Es una enfermedad que tiene una cierta complejidad diagnóstica ya que por una parte no es una enfermedad frecuente y por otra, se debe diagnosticar utilizando unas técnicas que solo en algunos centros especializados están establecidas y requieren experiencia en su utilización.

 

El problema del diagnóstico radica en que, si el medico no es experimentado en estas enfermedades pulmonares llamadas intersticiales (EPI) y no se es muy meticuloso en el uso de las técnicas diagnósticas, este se acabará teniendo que realizar practicando una biopsia pulmonar quirúrgica, tal como hoy día ocurre en un gran número de casos, tanto en nuestro país como en otros países. Esta es la razón  por la cual insistimos en nuestras publicaciones (la última ese año 2016) en que, los centros deben tener las técnicas diagnósticas pertinentes, o en caso contrario es mejor para el paciente remitirlo a un centro con experiencia en el diagnóstico de estas enfermedades.

 

Las exploraciones  a realizar son: historia clínica exhaustiva, auscultación, función pulmonar completa (con difusión del CO), analítica general y determinación de IgG especificas frente al suero de aves, plumas, hongos etc. Broncofibroscopia con lavado broncoalveolar (BAL) y  criobiopsias (no biopsias transbronquiales); cultivo del material sospechoso para hongos y prueba de broncoprovocación frente al antígeno (material) sospechado.

Solo en casos excepcionales se deberá indicar la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica.

Debemos insistir en que más del 50% de los casos diagnosticados como Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) son  Neumonitis por Hipersensibilidad crónicas.

El tratamiento actual es a base de corticosteroides, los cuales  conseguirán frenar la evolución y alargar la esperanza de vida.

 

Algunas  publicaciones nuestras en este campo son:

Morell et al, Bird Fancier´s lung: a series of 86 patients. Medicine (Baltimore) 2008.

Morell et al Chacinero´s lung: Hypersensitivity pneumonitis due to dry sausage dust. Scand J wWork  Envieron Heath 2013.

Morell F et al Chronic Hypersensitivity Pneumonitis in patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Resp Med, 2013.

Morell et al Hypersensitivity Pneumonitis: Challenges in Diagnosis and Management, Avoiding surgical Lung Biopsy. Semin Respir Crit Care Med 2016.

Morell et al, Hypersensitivity Pneumonitis and Pulmonary Fibrosis to Feather Duvet and Pillow: a prospective series of 33 cases. Se remitirá en breve para su publicación.

 

 

Libro Pro-Hombres de la Humanidad

portada_prohomsEl libro Pro-Hombres de la Humanidad se trata de un homenaje a las personas que contribuyen o han contribuido a mejorar a la Humanidad. Su lectura nos lleva a considerar que hay muchas personas singulares que nos dan su ejemplo para que, entre todos, intentemos conseguir un mundo más equitativo y más justo.

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Pro-Hombres de la Humanidad se puede adquirir en la sede de la acidH (C/Siracusa, 53 – 08012 Barcelona) o en la Llibrería Claret (c/Roger de Llúria, 5 – 08010 Barcelona)

 

SARCOIDOSIS

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa no caseificante que puede afectar a varios órganos pero sobre todo al pulmón, cuya causa es desconocida.

Tratamiento
  • El síndrome de Löfgren, inicialmente no debe tratarse.
  • En otros estadios pulmonares: observar durante un periodo de tiempo y si el paciente empeora se administrarán corticoides.
  • En la afectación cardíaca, de sistema nervioso y de los ojos es obligatorio tratar con corticosteroides.
  • Como rescate se pueden ensayar el Metotrexate, Micofenolato o el TNF alfa
Causa

La causa puede ser:

  • Micobacterias
  • Virus
  • Hongos u otros agentes infecciosos.

La incidencia de sarcoidosis es más frecuente en países nórdicos (tasa de 19.0 por 100000 habitantes). En Cataluña la influencia es de alrededor de 1.3 por 100000 habitantes.

Los síntomas de presentación

Suelen afectar a los pulmones en el 90% de los casos, si bien en muchas ocasiones es un hallazgo casual ya que el 40/60% es sintomático.

También puede afectar a la vista (uveítis); piel y tejidos subcutáneos (Eritema nodoso y lupus perni); a los ganglios linfáticos; y menos frecuentemente al hígado, corazón, sistema nervioso, riñón, etc.

Una presentación frecuente y benigna es el síndrome de Löfgren en el que se comprueba eritema nodoso y ganglios en los hilios y  mediastino torácico.

Fondo de ojo mostrando una uveitis causada por Sarcoidosis

Fondo de ojo mostrando una uveitis causada por Sarcoidosis

Eritema nodoso (nódulos en la piel de las tibias)

Eritema nodoso (nódulos en la piel de las tibias)

Nódulos pretibiales

Nódulos pretibiales

Ganglios hiliares

Ganglios hiliares

 

Estadios

La calificación de la sarcoidosis se divide en 4 estadios radiológicos.

  • Estadio 0: RX tórax normal (10% de los casos de sarcoidosis).
  • Estadio I: Unicamente adenopatías hiliares (40% de los casos).
  • Estadio II: adenopatías hiliares bilaterales más infiltraciones pulmonares (30/50% de los casos)
  • Estadio III: Afectaciones pulmonares sin adenopatías (15% de los casos)
Sarcoidosis estadio II

Sarcoidosis estadio II

Adenopatías/ Ganglios hiliares en radiografía de perfil.

Adenopatías/ Ganglios hiliares en radiografía de perfil.

Evolución

La Sarcoidosis contrariamente a lo que en muchas ocasiones se la considera, es una enfermedad bastante benigna en especial en los estadios 0, I y II.

En general la evolución de la Sarcoidosis es 2/3 partes de curación, 1/3 de cronicidad y de estos,  ½ puede llegar a insuficiencia respiratoria crónica.

Es de considerar que si un paciente tiene que evolucionar de modo severo, ya suele presentarse inicialmente con una afectación grave.

Pruebas:

Las pruebas a realizar son:

Analítica  con proteinograma, calcemia, LDH, ECA (Enzima Convertidora  de la Angiotensina), Rx de tórax, pruebas de función respiratoria como la espirometría, electrocardiogramas, broncofibroscopia con lavado bronco alveolar en búsqueda de un aumento de linfocitos y biopsia bronquial y criobiopsias en búsqueda de granulomas.

Biopsia pulmonar: típicos granulomas de la sarcoidosis

Biopsia pulmonar: típicos granulomas de la sarcoidosis

TCAR con nodulillos múltiples y alguna imagen de consolidación pulmonar(flecha)

TCAR con nodulillos múltiples y alguna imagen de consolidación pulmonar(flecha)

 

 

Buscando la causa de la fibrosis pulmonar (idiopática)

El pasado 16 de octubre participé en el 41° Simposio enfermedades respiratorias en el Hospital de Burgos. En él, bajo el tema «Buscando la causa de la fibrosis pulmonar idiopática (sin causa)» yo defendí un nuevo paradigma, el cual se basa en buscar intensamente la causa en 6 puntos:

  1. Siempre debe estar el experto en la consulta.
  2. se debe realizar una historia exponiendo las eventuales causas de manera muy exhaustiva y repetirlas en las siguientes visitas.
  3. Realizar siempre la determinación de las inmunoglobulinas G específicas en el suero de los pacientes frente a los antígenos de aves, hongos, etc.
  4. Efectuar siempre una fibrobroncoscopia con recuento celular del lavado broncoarveolar (BAL) y realizar criobiopsias.
  5. Realizar un cultivo de los materiales sospechosos para determinar la presencia de hongos.
  6. Confirmar el diagnóstico realizando una prueba de broncoinhalación específica frente al producto sospechoso.

Siguiendo estas pautas se podrá poner de manifiesto la causa en al rededor del 70% de las fibrosis pulmonares llamadas idiopáticas.