Fibrosis pulmonar (idiopática): estudio diagnóstico con 10 actuaciones clínicas

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de fibrosis pulmonar crónica progresiva de causa desconocida, limitada al pulmón y asociada a un patrón histológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual (NIU).

Recientemente se ha publicado en Medicina Clinica (Bna) en versión castellana e inglesa, un artículo del Dr. Ferran Morell y la Dra. Ana Villar bajo el título: Fibrosis pulmonar (idiopática): estudio diagnóstico con 10 actuaciones clínicas.

En él, se exponen los motivos por los cuales se deben estudiar todas las fibrosis de pulmón desde el punto de vista nosológico y etiológico.

Así se consigue, en el caso de encontrar la causa, reportar por un lado, la mejoría en la evolución del paciente, y contribuir a la prevención de nuevos casos al conocer las circunstancias que llevan a esta causa.

Para ello proponen un protocolo de 10 puntos para el estudio de las entidades y las causas de las fibrosis pulmonares:

 

  1. Realizar una historia exhaustiva por un experto en EPI
  2. Auscultación en búsqueda de crepitantes velcro y sibilantes cortos meso o teleinspiratorios.
  3. TCAR pulmonar
  4. Analítica sanguínea con determinación de IgG frente a suero de paloma, loro, gallina,…
  5. Broncoscopia con recuento celular del lavado broncoalveolar.
  6. Si existe un material sospechoso de ser la causa, se realizará un cultivo para hongos.
  7. Evaluar la posibilidad de que la causa sea el tabaco.
  8. Prueba de inhalación específica
  9. Biopsia pulmonar quirúrgica ( pocas veces necesaria)
  10. Seguimiento del paciente

 

Puede ver el estudio completo aquí:

Morell F, Villar A. Fibrosis pulmonar idiopática: estudio diagnóstico con 10 actuaciones clínicas. Med Clin (Barc).2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2017.04.004

 

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Fibrosis pulmonar por exposición ambiental a antígenos (excrementos) de paloma

La fibrosi pulmonar tal como exponemos en esta web en el vídeo y en un escrito sobre su proceso diagnostico y tratamiento, puede en muchos casos ser consecutiva a la exposición a plumas, hongos y a otros materiales.

El Tribunal de justicia de Cataluña ha aceptado en una paciente que la causa de su fibrosis era consecutiva a una exposición a palomas en su lugar de trabajo en una oficina de turismo sita la Plaza de Cataluña.

El Dr Morell, como experto en Fibrosis pulmonar, ha sido entrevistado por varios medios públicos, que incluimos en esta web.

 

pedro piqueras

 

 

Telecinco-  Informativo con Pedro Piqueras

(11 de enero, 21:00h)

 

 

 

TV1– Informativo con Ana Blancoana blanco

(11 de enero, 21:00h)

 

 

 

 

 

 

 

Diario el Español – Artículo de Ainhoa Iriberri         ainhoa

 

 

 

 

 

 

 

Hypersensitivity Pneumonitis

Recientemente se ha publicado un nuevo artículo del Doctor Ferran Morell sobre la neumonitis por hipersensibilidad.

Hypersensitivity Pneumonitis: Challenges in Diagnosis and Management, Avoiding Surgical Lung Biopsy.

El artículo presenta un enfoque particular en la contribución de varias técnicas en el diagnóstico de neumonitis por hipersensibilidad. Se incluye una historia clínica completa de los métodos que se discuten.

Puedes descargar el artículo completo aquí

neumonitis artículo

Óxido Nítrico en el diagnóstico de Neumonitis por Hipersensibilidad

Se ha publicado en la revista Lung un nuevo artículo en que participa el Dr. Ferran Morell: Óxido Nítrico en el diagnóstico de Neumonitis por  Hipersensibilidad 

 

revistalung

Abstract

Hay muy poca evidencia de la utilidad de la fracción exhalada de NO (FeNO) para el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial y casi todos de la misma está relacionada con enfermedades del tejido conectivo. Algunos autores han sugerido que en pacientes con neumonitis por hipersensibilidad (HP), la evolución de la fibrosis pulmonar puede estar mediada por un mecanismo Th2, lo que podría redundar en una utilidad potencial de ONeF.

El objetivo de este estudio fue investigar los valores de FeNO antes y después de la exposición antigénica con el desafío específico c inhalación (SIC) y analizar su potencial utilidad para el diagnóstico de HP.

Métodos:

Se realizó un estudio prospectivo, transversal de todos los pacientes mayores de 18 años remitida a nuestro centro por sospecha de HP crónica entre mayo de 2012 y en 2014 y se sometieron a un SIC. ONeF se recogió antes y después de la SIC.

Resultados:

La muestra de estudio incluyó 25 pacientes. Once fueron diagnosticados con HP crónica; seis habían sido expuestos a las proteínas de aves y cinco a los agentes fúngicos. De estos 11 pacientes, siete tenían SICs positivos. En los 14 pacientes con diagnósticos distintos de HP, todos los SICs fueron negativos. No se observaron diferencias significativas en las características basales  según el diagnóstico de HP, excepto en el recuento de linfocitos BAL. No se encontraron diferencias después de la prueba en pacientes con diagnóstico de HP; Tampoco hubo diferencias en la línea de base ONeF en pacientes con diagnóstico de HP y los que recibieron diagnósticos alternativos.

Conclusiones:

Los resultados sugieren que la medición de FeNO no es útil para el diagnóstico de la HP crónica.

 

SARCOIDOSIS

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa no caseificante que puede afectar a varios órganos pero sobre todo al pulmón, cuya causa es desconocida.

Tratamiento
  • El síndrome de Löfgren, inicialmente no debe tratarse.
  • En otros estadios pulmonares: observar durante un periodo de tiempo y si el paciente empeora se administrarán corticoides.
  • En la afectación cardíaca, de sistema nervioso y de los ojos es obligatorio tratar con corticosteroides.
  • Como rescate se pueden ensayar el Metotrexate, Micofenolato o el TNF alfa
Causa

La causa puede ser:

  • Micobacterias
  • Virus
  • Hongos u otros agentes infecciosos.

La incidencia de sarcoidosis es más frecuente en países nórdicos (tasa de 19.0 por 100000 habitantes). En Cataluña la influencia es de alrededor de 1.3 por 100000 habitantes.

Los síntomas de presentación

Suelen afectar a los pulmones en el 90% de los casos, si bien en muchas ocasiones es un hallazgo casual ya que el 40/60% es sintomático.

También puede afectar a la vista (uveítis); piel y tejidos subcutáneos (Eritema nodoso y lupus perni); a los ganglios linfáticos; y menos frecuentemente al hígado, corazón, sistema nervioso, riñón, etc.

Una presentación frecuente y benigna es el síndrome de Löfgren en el que se comprueba eritema nodoso y ganglios en los hilios y  mediastino torácico.

Fondo de ojo mostrando una uveitis causada por Sarcoidosis

Fondo de ojo mostrando una uveitis causada por Sarcoidosis

Eritema nodoso (nódulos en la piel de las tibias)

Eritema nodoso (nódulos en la piel de las tibias)

Nódulos pretibiales

Nódulos pretibiales

Ganglios hiliares

Ganglios hiliares

 

Estadios

La calificación de la sarcoidosis se divide en 4 estadios radiológicos.

  • Estadio 0: RX tórax normal (10% de los casos de sarcoidosis).
  • Estadio I: Unicamente adenopatías hiliares (40% de los casos).
  • Estadio II: adenopatías hiliares bilaterales más infiltraciones pulmonares (30/50% de los casos)
  • Estadio III: Afectaciones pulmonares sin adenopatías (15% de los casos)
Sarcoidosis estadio II

Sarcoidosis estadio II

Adenopatías/ Ganglios hiliares en radiografía de perfil.

Adenopatías/ Ganglios hiliares en radiografía de perfil.

Evolución

La Sarcoidosis contrariamente a lo que en muchas ocasiones se la considera, es una enfermedad bastante benigna en especial en los estadios 0, I y II.

En general la evolución de la Sarcoidosis es 2/3 partes de curación, 1/3 de cronicidad y de estos,  ½ puede llegar a insuficiencia respiratoria crónica.

Es de considerar que si un paciente tiene que evolucionar de modo severo, ya suele presentarse inicialmente con una afectación grave.

Pruebas:

Las pruebas a realizar son:

Analítica  con proteinograma, calcemia, LDH, ECA (Enzima Convertidora  de la Angiotensina), Rx de tórax, pruebas de función respiratoria como la espirometría, electrocardiogramas, broncofibroscopia con lavado bronco alveolar en búsqueda de un aumento de linfocitos y biopsia bronquial y criobiopsias en búsqueda de granulomas.

Biopsia pulmonar: típicos granulomas de la sarcoidosis

Biopsia pulmonar: típicos granulomas de la sarcoidosis

TCAR con nodulillos múltiples y alguna imagen de consolidación pulmonar(flecha)

TCAR con nodulillos múltiples y alguna imagen de consolidación pulmonar(flecha)

 

 

Incidencia y desencadenantes de las agudizaciones asmáticas atendidas en Urgencias como muestra del nivel asistencial

Recientemente se ha publicado en Archivos de Bronconeumología el artículo:  Incidencia y desencadenantes de las agudizaciones asmáticas atendidas en Urgencias como muestra del nivel asistencial (ASMAB III, 2005 and ASMAB IV, 2011)  (Iñigo Ojanguren, Teresa Genover, Xavier Muñoz, Maria A. Ramon, Eva Martínez Moragon y Ferran Morell)

 
Abstract:

Introducción

Se propone la identificación de las agudizaciones asmáticas (AA) atendidas en el Servicio de Urgencias y en el domicilio como parámetro de control y vigilancia de la actuación de desencadenantes ambientales.
Pacientes y métodos Se identificaron todas las AA atendidas durante los años 2005 y 2011 en el hospital de referencia de la zona y en el domicilio de los pacientes por el Servicio de Emergencias Médicas.

Resultados

La incidencia fue de 1,93 AA/106 habitantes/día en el año 2005 y de 2 AA/106 habitantes/día en el 2011. Los desencadenantes más frecuentes fueron: un catarro nasal de instauración lenta de más de 24 h en 104/219 (47%) de las AA en 2005 y en 107/220 (49%) en 2011; un cuadro bronquial previo con tos, expectoración y fiebre se registró en 41/219 (19%) en el año 2005 y en 57/220 (26%) de las AA en 2011. En conjunto, el 49% (2005) y el 74% (2011) de las AA se habían iniciado más de 24 h antes de su admisión.

Conclusiones

No se han observado cambios significativos de la tasa de frecuentación en los servicios de urgencias por AA entre los años 2005 y 2011. Los desencadenantes más frecuentes fueron el catarro nasal y un cuadro bronquial con expectoración y fiebre. La instauración de la AA fue de más de 24 h en al menos la mitad de las AA. Estos hallazgos parecen indicar que existe un margen de mejora en la asistencia ambulatoria del paciente asmático.

 

-Descargar artículo aquí-

 

 agudizaciones asmáticas

 

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BMC Pulmonary Medicine

Los patrones de tratamiento, el uso de recursos y los costos de la fibrosis pulmonar idiopática en España – los resultados de un Panel Delphi

Recientemente se ha publicado en el BMC Pulmonary Medicine el artículo“Los patrones de tratamiento, el uso de recursos y los costos de la fibrosis pulmonar idiopática en España – los resultados de un Panel Delphi” Elaborado por: Ferran Morell, Jonathan Lim, Susanne Stowasser, Alba Villacampa, Diana Nieves y Max Brosa

 

Abstract:

 La fibrosis pulmonar idiopática ( FPI) es una forma de neumonía intersticial crónica caracterizada por el empeoramiento progresivo de la función pulmonar y disnea, con un mal pronóstico . El objetivo de este estudio fue determinar los patrones de tratamiento, el uso de recursos y los costes de gestión de pacientes españoles con FPI.

Métodos: 15 expertos clínicos  llevaron a cabo entre diciembre de 2012 y junio 2013  tres rondas del Panel Delphi para describir el manejo de pacientes con FPI. Un análisis de costes basado en el panel de Delphi cuyas estimaciones, se hacen de la perspectiva española del Sistema Nacional de Salud (SNS), incluyendo los costes directos de diagnóstico y tratamiento IPF. Los costes unitarios se aplicaron a las estimaciones del panel Delphi de uso de los recursos de salud. Se realizaron análisis de sensibilidad para evaluar incertidumbres en los parámetros.

 

-Descargar artículo completo aquí-

 

BMC- fibrosis pulmonar

 

 

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Incidencia y desencadenantes de las agudizaciones asmáticas atendidas en Urgencias como muestra del nivel asistencial (ASMAB III, 2005 y ASMAB IV, 2011)

La revista científica Archivos de Bronconeumología  ha publicado el estudio «Incidencia y desencadenantes de las agudizaciones asmáticas atendidas en Urgencias como muestra del nivel asistencial (ASMAB III, 2005 y ASMAB IV, 2011)», en el que participa como autor el dr. Ferran Morell.

RESUMEN

Introducción

Se propone la identificación de las agudizaciones asmáticas (AA) atendidas en el Servicio de Urgencias y en el domicilio como parámetro de control y vigilancia de la actuación de desencadenantes ambientales.

Pacientes y métodos Se identificaron todas las AA atendidas durante los años 2005 y 2011 en el hospital de referencia de la zona y en el domicilio de los pacientes por el Servicio de Emergencias Médicas.

Resultados

La incidencia fue de 1,93AA/106habitantes/día en el año 2005 y de 2AA/106habitantes/día en el 2011. Los desencadenantes más frecuentes fueron: un catarro nasal de instauración lenta de más de 24h en 104/219 (47%) de las AA en 2005 y en 107/220 (49%) en 2011; un cuadro bronquial previo con tos, expectoración y fiebre se registró en 41/219 (19%) en el año 2005 y en 57/220 (26%) de las AA en 2011. En conjunto, el 49% (2005) y el 74% (2011) de las AA se habían iniciado más de 24h antes de su admisión. 

Conclusiones

No se han observado cambios significativos de la tasa de frecuentación en los servicios de urgencias por AA entre los años 2005 y 2011. Los desencadenantes más frecuentes fueron el catarro nasal y un cuadro bronquial con expectoración y fiebre. La instauración de la AA fue de más de 24h en al menos la mitad de las AA. Estos hallazgos parecen indicar que existe un margen de mejora en la asistencia ambulatoria del paciente asmático.

Enlace al estudio completo

Incidencia y desencadenantes de las agudizaciones asmáticas atendidas en Urgencias como muestra del nivel asistencial (ASMAB III, 2005 y ASMAB IV, 2011)
Iñigo Ojanguren; Teresa Genover; Xavier Muñoz; Maria A. Ramon; Eva Martínez Moragon; Ferran Morell;

Archivos de Bronconeumologia publica de forma prioritaria estudios originales donde se presenten resultados relacionados con distintos aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, clínicos, quirúrgicos y de investigación básica de las enfermedades respiratorias.

Buscando la causa de la fibrosis pulmonar (idiopática)

El pasado 16 de octubre participé en el 41° Simposio enfermedades respiratorias en el Hospital de Burgos. En él, bajo el tema «Buscando la causa de la fibrosis pulmonar idiopática (sin causa)» yo defendí un nuevo paradigma, el cual se basa en buscar intensamente la causa en 6 puntos:

  1. Siempre debe estar el experto en la consulta.
  2. se debe realizar una historia exponiendo las eventuales causas de manera muy exhaustiva y repetirlas en las siguientes visitas.
  3. Realizar siempre la determinación de las inmunoglobulinas G específicas en el suero de los pacientes frente a los antígenos de aves, hongos, etc.
  4. Efectuar siempre una fibrobroncoscopia con recuento celular del lavado broncoarveolar (BAL) y realizar criobiopsias.
  5. Realizar un cultivo de los materiales sospechosos para determinar la presencia de hongos.
  6. Confirmar el diagnóstico realizando una prueba de broncoinhalación específica frente al producto sospechoso.

Siguiendo estas pautas se podrá poner de manifiesto la causa en al rededor del 70% de las fibrosis pulmonares llamadas idiopáticas.